Sla, scoperto il “killer molecolare” che uccide i neuroni: verso nuovi farmaci
Un gruppo di ricercatori dell’Università del North Carolina ha individuato il “killer molecolare” che uccide i neuroni responsabili del movimento nei pazienti colpiti dalla Sclerosi laterale amiotrofica (Sla). Si tratta di un aggregato di tre proteine, estremamente instabile e reattivo, che “avvelena” il sistema nervoso centrale portando alla paralisi. Lo studio, pubblicato su Pnas, apre la strada allo sviluppo di nuovi farmaci mirati.
la ricerca statunitense getta nuova luce anche su altre malattie neurodegenerative accomunate dalla presenza di aggregati di proteine anomale nel cervello, come nel caso dell’Alzheimer.
Una minaccia per il cervello – Nel caso della Sla, i malati vanno incontro a una graduale paralisi causata dalla perdita dei neuroni deputati al movimento, che controllano attività cruciali come la capacità di parlare, deglutire e respirare. In una piccola percentuale di casi (1-2%) è stata identificata una proteina mutata, chiamata SOD1, che tende a formare aggregati potenzialmente tossici nel cervello. Lo stesso fenomeno, però, sembra verificarsi in un numero ben più ampio di pazienti, pure in assenza di mutazioni genetiche.
Verso una cura definitiva – I ricercatori hanno scoperto che l’aggregato “killer” nasce dall’unione di tre proteine SOD1 “incollate” fra loro: il complesso si è dimostrato capace di uccidere i neuroni motori coltivati in laboratorio. “Si tratta di un importante passo avanti perché finora nessuno aveva capito esattamente quali interazioni tossiche fossero la causa della morte dei neuroni motori nei malati di Sla”, spiega la ricercatrice Elizabeth Proctor, autrice dello studio. “Conoscere la forma di queste strutture – aggiunge – ci permetterà di ideare nuovi farmaci, per bloccarne l’azione o prevenirne addirittura la formazione”.
